Die Arbeitsgruppe Seltene Lungenerkrankungen stellt sich vor:
Die AG „Seltene Lungenerkrankungen“ hat sich als eigene Arbeitsgruppe auf der GPP-Tagung 2009 formiert.
Da fast alle Kinder mit seltenen Lungenerkrankungen im Rahmen ihrer Diagnostik auch bronchoskopisch untersucht werden, ist eine enge Kooperation mit der AG „Bronchologie“ sinnvoll. Daher werden die AG-Treffen im Rahmen der Jahrestagung der GPP zusammen abgehalten. Seit 2015hat die Gruppe ihre Aktivitäten mit der der AG Lungentransplantation in eine gemeinsame AG gebündelt.
Wissenschaftliche Projekte/Aktivitäten
1. FP7 chILD EU-Projekt (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/index.html)
– Europäisches Register zur prospektiven Erfassung von Kindern mit diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen
– Erarbeitung und Distribution von Diagnostik und Therapiestandards (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/services/best_practice_checklist/index.html)
– Erforschung von Ursachen und Verläufen einzelner Krankheitsbilder (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/register/observational_study/index.html)
– Erarbeitung von Patienteninformationen in enger Kooperation mit Selbsthilfegruppen (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/download/en/News/Leben-mit-chILD-Final.pdf)
– Durchführung von klinischen Studien (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/interventional_studies/index.html)
o Hydroxychloroquin-Studie (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/interventional_studies/hydroxychloroquine/index.html) : Start 2015, erste Patienten eingeschlossen
o Stop-EAA (Exogen allergische Alveolitis) Studie (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/interventional_studies/exogen-allergic-alveolitis/index.html) : Start 2015, erste Patienten eingeschlossen
Publikationen
Surfactant proteins in pediatric interstitial lung disease.
Griese M, Lorenz E, Hengst M, Schams A, Wesselak T, Rauch D, Wittmann T, Kirchberger V, Escribano A, Schaible T, Baden W, Schulze J, Krude H, Aslanidis C, Schwerk N, Kappler M, Hartl D, Lohse P, Zarbock R.Pediatr Res. 2015 Sep 16. doi: 10.1038/pr.2015.173. [Epub ahead of print]

European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children.
Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Clement A, Epaud R, Hengst M, Kiper N, Nicholson AG, Wetzke M, Snijders D, Schwerk N, Griese M; chILD-EU collaboration. Thorax. 2015 Jul 1. pii: thoraxjnl-2015-207349. doi: 10.1136/thoraxjnl-2015-207349. [Epub ahead of print] Review

Hydroxychloroquine in children with interstitial (diffuse parenchymal) lung diseases.
Braun S, Ferner M, Kronfeld K, Griese M. Pediatr Pulmonol. 2014 Dec 9. doi: 10.1002/ppul.23133. [Epub ahead of print]
Characterization of CSF2RA mutation related juvenile pulmonary alveolar proteinosis.
Hildebrandt J, Yalcin E, Bresser HG, Cinel G, Gappa M, Haghighi A, Kiper N, Khalilzadeh S, Reiter K, Sayer J, Schwerk N, Sibbersen A, Van Daele S, Nübling G, Lohse P, Griese M. Orphanet J Rare Dis. 2014 Nov 26;9(1):171. [Epub ahead of print]
Pulmonary alveolar proteinosis in children on La Réunion Island: a new inherited disorder?
Enaud L, Hadchouel A, Coulomb A, Berteloot L, Lacaille F, Boccon-Gibod L, Boulay V, Darcel F, Griese M, Linard M, Louha M, Renouil M, Rivière JP, Toupance B, Verkarre V, Delacourt C, de Blic J.Orphanet J Rare Dis. 2014 Jun 14;9:85. doi: 10.1186/1750-1172-9-85.
Hypersensitivity pneumonitis: lessons for diagnosis and treatment of a rare entity in children.
Griese M, Haug M, Hartl D, Teusch V, Glöckner-Pagel J, Brasch F; National EAA Study Group. Orphanet J Rare Dis. 2013 Aug 8;8:121. doi: 10.1186/1750-1172-8-121
Research in progress: put the orphanage out of business.
Bush A, Anthony G, Barbato A, Cunningham S, Clement A, Epaud R, Gilbert C, Goldbeck L, Kronfeld K, Nicholson AG, Schwerk N, Griese M; ch-ILD collaborators. Thorax. 2013 Oct;68(10):971-3. doi: 10.1136/thoraxjnl-2012-203201. Epub 2013 Feb 21
Tipps und Links für die Praxis
Wenn Sie ein Kind mit einer selten Lungenerkrankung betreuen oder eine solche Erkrankung vermuten, steht Ihnen ‚per Knopfdruck‘ ein internationales Expertenkomitee zur Seite. Sie müssen lediglich auf der Homepage (http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/index.html) den Button ‚I have a case‘ drücken
Aufruf
Jedes Register lebt von den Patienten die registriert wurden. Wir bitte also alle Kolleginnen und Kollegen ganz herzleich, JEDES Kind mit einer diffusen Lungenerkrankung dem Register zu melden. Gerne unterstützen wir Sie dabei. Sie müssen lediglich den ‚I have a case‘ button betätigen und die Studienzentrale wird mit Ihnen Kontakt aufnehmen und das weitere Vorgehen mit Ihnen besprechen.
Hilfreiche Internetseiten
(http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Child-EU/en/index.html) (Homepage des chILD Registers)
www.childfoundation.us (Amerikanische Homepage der chILD Lung Foundation)
http://childlungfoundation.org /Britische Homepage der chILD Lung Foundation)
https://www.facebook.com/?ref=logo#!/groups/514193931951624 (Facebookgruppe von betroffenen Eltern von Kindern mit NEHI)

Tipps und Links für die Praxis

www.kinderlungenregister.de
www.kids-lung-register.eu
www.ped-pneumology.de

Ein weiterer Schwerpunkt der AG Seltene Lungenerkrankung ist die Lungentransplantation im Kindesalter

Sehr nützliche weiterführende Informationen bezüglich Zuweisung, Abklärung und Nachsorge bei der pädiatrischen LTx sind unter anderem in der Reihe European Respiratory Monograph [2] und Proceedings of the American Thoracic Society [6] veröffentlicht.
Zusätzliche Informationen zum Thema bietet der neue ‘Educational Track’ für Kinderpneumologie der European Respiratory Society

Weiterführende Literatur:
[1] Aurora P., Edwards L.B., Christie J.D., et al. Registry of the international society for heart and lung transplantation: twelfth official pediatric lung and heart/lung transplantation report – 2009. J. Heart Lung Transplant. 2009; 28: 1023-1030
[2] Benden C., Aurora P. Paediatric aspects of lung transplantation. Eur. Respir. Mon. 2009: 45: 251-265
[3] Sweet SC. Pediatric lung transplantation. Proc. Am. Thorac. Soc. 2009; 6: 122-127