Die Arbeitsgruppe Cystische Fibrose stellt sich vor:

Schwerpunkte:

• Entwicklung von Leitlinien zur Mukoviszidose (siehe auch unter Leitlinien)

• Beteiligung am Zertifizierungsverfahren für Mukoviszidoseeinrichtungen des Mukoviszidose e.V . (MUKO.zert; Vertreter der GPP im Zertifizierungsboard: Dr Nährlich, Gießen)

• Mitwirkung an der Optimierung des Neugeborenenscreenings für Mukoviszidose

• Kooperation mit anderen Fachgesellschaften und der AGAM des Mukoviszidose e.V.   

Aktuelle Projekte:

Derzeit werden S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa“ (AWMF 026/022;  AWMF-Seite) und  die S2-Leitlinie „Diagnose der Mukoviszidose“ (AWMF 026/023; AWMF-Seite) überarbeitet, Die S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Modul 2: Diagnostik und Therapie der chronischen Infektion Pseudomonas aeruginosa“ AWMF 020/018) soll dann mit dem Modul 1 zusammengeführt werden.

Geplant ist eine Leitlinie zur Modulatortherapie bei Mukoviszidose als Living-Guidline.

Gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Neugeborenenscreening werden die Daten der ersten 3 Screening-Jahre ausgewertet und ein Positionspapier zu CFSPID (cystic fibrosis screening positive inconclusive disease) wird erstellt.

Im Rahmen der Corona-Pandemie wurde im Deutschen Mukoviszidose-Register eine zusätzliche Abfrage von Covid-19-Infektionen etabliert und wird fortlaufend ausgewertet.

Ausgewählte Publikationen:

Anforderungen an die Hygiene bei der medizinischen Versorgung von Patienten mit Cystischer Fibrose (Mukoviszidose)“ von der Kommission für Krankenhaushygiene und Infektionsprävention (KRINKO) des Robert Koch-Instituts unter Beteiligung der AG Cystische Fibrose der GPP Download-Link hier klicken…

“Impact of COVID-19 on people with cystic fibrosis” Colombo C, Burgel PR, Gartner S, van Koningsbruggen-Rietschel S, Naehrlich L, Sermet-Gaudelius I, Southern K; Lancet Respir Med 2020 May;8

S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“ – Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa.“„Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“ – Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa.“ F.-M. Müller, J. Bend, I. Huttegger, A. Möller, C. Schwarz, M. Abele-Horn, M. Ballmann, J. Bargon, I. Baumann, W. Bremer, R. Bruns, F. Brunsmann, R. Fischer, C. Geidel, H. Hebestreit, T.O. Hirche, M. Hogardt, S. Illing, A. Koitschev, M. Kohlhäufl, R. Mahlberg, J.G. Mainz, S. Pfeiffer-Auler, M. Puderbach, J. Riedler, B. Schulte-Hubbert, L. Sedlacek, H. Sitter, C. Smaczny, D. Staab, B. Tümmler, R.-P. Vonberg, T.O.F. Wagner, J. Zerlik, E. Rietschel (2015):  Monatsschr Kinderheilkd 2015; 163: 590-599.

Handlungsempfehlung nach der Leitlinie „Diagnose der Mukoviszidose“. L. Nährlich, M. Stuhrmann-Spangenberg, N. Derichs (2014). Monatsschr Kinderheilkd 2014; 162: 723-724.   

Links zum deutschen und zu internationalen CF-Registern:

Deutschland

Europa 

International