Bericht zur Teilnahme an der ERS 2017 in Mailand

von Susanna Kinting, Dr. von Haunersches Kinderspital, LMU, München


Im Rahmen meiner naturwissenschaftlichen Doktorarbeit beschäftige ich mich vor allem mit dem Protein ABCA3, einem Phospholipid-Transporter, der in AT II Zellen für die Biogenese von LBs und die Synthese von Surfactant essentiell ist. Mutationen im ABCA3 Gen stellen eine häufige Ursache für interstitielle Lungenerkrankungen bei Kindern dar (chILD) [1-4]. Die Mutationen können dazu führen, dass das Protein nicht richtig gefaltet werden kann und abgebaut wird, statt zu den LBs transportiert zu werden. In meiner Arbeit versuche ich Substanzen zu finden, die zu einer „Korrektur“ des mutierten und damit fehlgefaltenen Proteins führen. Da ABCA3 ebenso wie CFTR (ABCC7) zur Gruppe der ABC-Transporter gehört, sind sie in ihrer Struktur sehr ähnlich. Daher teste ich Korrektoren, die bereits für CFTR-Mutationen getestet wurden und Wirkung zeigten, in vitro für verschiedene, in Patienten gefundene, ABCA3-Mutationen. 

Meine Ergebnisse zu dem Thema habe ich Dank Unterstützung der GPP auf dem “ERS International Congress 2017” vom 9.-13.9.2017 im Milano Congressi (MiCo) in Mailand präsentieren können, an dem über 21.000 Ärzte und Wissenschaftler teilgenommen haben. Während einer sehr informativen Poster Session im Bereich “Basic Science” habe ich vielen Interessierten meine Ergebnisse erklären können, viele interessante Diskussionen zum Thema geführt und einige Denkanstöße bekommen. 

Da ich aus dem Bereich der naturwissenschaftlichen Forschung komme, war ich besonders an den Sessions zum Thema „Basic translational Science“ interessiert. Mein persönliches Highlight war dabei eine Session zum Thema Umbau und Reparaturmechanismen im Lungengewebe bei chronischen Lungenkrankheiten. Hierbei hat mich besonders der Vortrag von Sam Janes beeindruckt, der über eine Kultivierungsmethode für epitheliale Basalzellen berichtete, die die Generierung einer großen Anzahl von Zellen erlaubt, sodass diese für eine Rekonstruktion der Trachea verwendet werden können [5]. Außerdem gab es einen Vortrag von Melanie Königshoff, über 3D Lungengewebskulturen, die zur Identifikation von Medikamenten verwendet werden können. Ihre Gruppe hat dabei den Wnt/β-Catenin Signalweg im Bezug auf Reparaturmechanismen in der Lunge genauer untersucht und beschrieben [6].

Neben vielen interessanten Vorträgen, gab es Poster Sessions, Poster Diskussionsrunden, Symposien und eine fachbezogene Ausstellung von Pharmafirmen. Es boten sich viele Gelegenheiten mit renommierten Wissenschaftlern im Bereich der Pneumologie zu diskutieren und neue Kontakte zu knüpfen. 

Ich möchte an dieser Stelle meinen Dank an die GPP aussprechen, die mir durch das Gewähren des Reisestipendiums die Teilnahme an dieser sehr interessanten Konferenz ermöglicht hat.

1. Cheong, N., et al., Functional and trafficking defects in ATP binding cassette A3 mutants associated with respiratory distress syndrome. J Biol Chem, 2006. 281(14): p. 9791-800.

2. Mulugeta, S., et al., Identification of LBM180, a lamellar body limiting membrane protein of alveolar type II cells, as the ABC transporter protein ABCA3. J Biol Chem, 2002. 277(25): p. 22147-55.

3. Yamano, G., et al., ABCA3 is a lamellar body membrane protein in human lung alveolar type II cells. FEBS Lett, 2001. 508: p. 221-225.

4. Ban, N., et al., ABCA3 as a lipid transporter in pulmonary surfactant biogenesis. J Biol Chem, 2007. 282(13): p. 9628-34.

5. Butler, C.R., et al., Rapid Expansion of Human Epithelial Stem Cells Suitable for Airway Tissue Engineering. Am J Respir Crit Care Med, 2016. 194(2): p. 156-68.

6. Uhl, F.E., et al., Preclinical validation and imaging of Wnt-induced repair in human 3D lung tissue cultures. Eur Respir J, 2015. 46(4): p. 1150-66.